橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是發(fā)生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤，發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。橫紋肌肉瘤占兒童實(shí)體腫瘤的15％，軟組織肉瘤的50％，臨床表現(xiàn)的多樣性、病理改變的多重性以及發(fā)病部位的不同，使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復(fù)雜的一種，兒童、青年多見胚胎型、腺泡型，中年以上多見多形細(xì)胞型。男多于女。頭頸部及四肢多見，泌尿生殖器也常見。
橫紋肌肉瘤
- 目錄
- 1.橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因有哪些 2.橫紋肌肉瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.橫紋肌肉瘤有哪些典型癥狀 4.橫紋肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.橫紋肌肉瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.橫紋肌肉瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療橫紋肌肉瘤的常規(guī)方法
1橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因有哪些
一、發(fā)病原因
本癥系由各種不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞級組成的軟組織惡性腫瘤，腫瘤發(fā)病原因不詳，但不排除遺傳因素，橫紋肌肉瘤的分子遺傳研究發(fā)現(xiàn)，只有腺泡型橫紋肌肉瘤在細(xì)胞和分子遺傳學(xué)上存在特征性改變，染色體異常涉及第13號(hào)與第1號(hào)或第2號(hào)相互易位，分子遺傳學(xué)涉及第13號(hào)染色體FKHR基因（推測為一轉(zhuǎn)錄因子）與第1號(hào)或第2號(hào)染色體上PAX7或PAX3基因融合。
二、發(fā)病機(jī)制
目前認(rèn)為軟組織肉瘤在一個(gè)腫瘤中可以存在不同的組織起源，提示腫瘤的異質(zhì)性及不同分化途徑，因此肉瘤被認(rèn)為是起源于一群多潛能，未分化的原始細(xì)胞，軟組織肉瘤廣泛的形態(tài)范圍，提示了起源于間葉組織腫瘤的復(fù)雜性，認(rèn)識(shí)以上特點(diǎn)對于診斷和治療均有裨益。
1、分期
IRS的橫紋肌肉瘤分級主要是根據(jù)臨床，尤其是術(shù)前和術(shù)中的情況，而腫瘤生物學(xué)特征并沒能予以反映，因此稱其為外科病理分期也不為過，但I(xiàn)RS的臨床分級仍被廣泛認(rèn)可。
IRS中，20％的患者屬于Ⅰ級，21％屬于Ⅱ級，45％屬于Ⅲ級，14％屬于Ⅳ級，比較IRSⅡ，Ⅲ級的病人數(shù)量有增加，這是主要是因?yàn)槭中g(shù)完全切除率下降所致，有些腫瘤如位于盆腔部位其手術(shù)目的就不是完整切除。
?、窦壔純褐?2％發(fā)生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31％發(fā)生于肢體，Ⅱ級中39％的患兒為除腦膜外的頭頸部腫瘤，Ⅲ級中46％為頭頸部腫瘤，Ⅳ級中31％為肢體腫瘤，14％為腦膜周圍腫瘤，41％為其他類型。
Lawrence和Gehan等人通過對IRSⅡ的資料進(jìn)行分析，認(rèn)定腫瘤部位，大小，侵襲范圍及局部淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移對無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患兒的生存有重要意義，他們對臨床分級加以改進(jìn)，將其分成4期，現(xiàn)在已被IRSⅣ采用，這種分期主要根據(jù)腫瘤的生物學(xué)特征而非手術(shù)切除程度，能夠更好地預(yù)測預(yù)后情況，總的來說，腫瘤原發(fā)部位和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是決定預(yù)后的最有價(jià)值的指標(biāo)。
2、病理改變
（1）肉眼：發(fā)生于頭頸者腫瘤直徑2～3cm多見，發(fā)生于四肢多較深在，侵及肌肉，周圍界限不明，切面呈魚肉狀，較大的腫瘤可有出血，壞死，粘液區(qū)，除胚胎性橫紋肌肉瘤呈黏液樣，生長在腔內(nèi)者呈息肉樣外，其他型均呈蕈樣，分葉或結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，無真正包膜，切面較松軟，灰白或灰紅色魚肉樣，可伴出血和壞死。
?。?）鏡下：
①胚胎型：也稱兒童型，由早期幼稚發(fā)育的橫紋肌母細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞組成，細(xì)胞呈梭形，星形，卵圓或橢圓形，排列稀疏，有豐富的黏液基質(zhì)，核分裂較多，可見縱行的肌原纖維或橫紋，此型約占橫紋肌肉瘤的2/3，瘤細(xì)胞主要由未分化的梭形和小圓形細(xì)胞組成，相當(dāng)于胚胎發(fā)育早期（7～10周）的橫紋肌母細(xì)胞，以瘤細(xì)胞呈彌漫性分布伴粘液樣基質(zhì)為特征。
?、谙倥菪停呵嗄耆硕嘁?，主要由未分化的小圓形，卵圓形的肌母細(xì)胞組成，有腺泡狀排列傾向，與胚胎期（10～20周）的橫紋肌相似，瘤細(xì)胞圓形或卵圓形，胞漿少，少數(shù)瘤細(xì)胞較大，呈上皮細(xì)胞樣，胞漿較豐富，紅染，核偏位，核仁不顯，瘤細(xì)胞排列成腺泡狀，管狀或裂隙狀，形態(tài)似胚胎性肌管。
（3）多形型：也稱成人型，主要由較大的帶狀，網(wǎng)球拍狀的多形細(xì)胞，巨核細(xì)胞和多核瘤巨細(xì)胞構(gòu)成，主要是相當(dāng)于發(fā)育后期的橫紋肌母細(xì)胞，呈高度異型性，細(xì)胞核不規(guī)則，染色深，核分裂較多，常見帶狀細(xì)胞，嗜酸性大細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞及核分裂相。
診斷困難者，可行免疫組化檢查，肌紅蛋白，結(jié)蛋白和波形蛋白的陽性率分別為72.2％，55.5％和88％，而肌球蛋白可達(dá)100％。
2橫紋肌肉瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
頭頸部的橫紋肌肉瘤可有失明，眼肌麻痹，腦神經(jīng)癱瘓和腦膜刺激癥狀，氣道梗阻，窒息和鼻出血，中耳炎等；泌尿生殖系的橫紋肌肉瘤可有尿路梗阻，血尿，腸梗阻等；四肢和軀干的橫紋肌肉瘤可有脊髓壓迫和神經(jīng)癥狀，其他部位的橫紋肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齊等；除了原發(fā)病，橫紋肌肉瘤可轉(zhuǎn)移到肺，骨，骨髓，淋巴結(jié)，腦，肝和乳腺等，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，后期發(fā)生淋巴結(jié)和血行轉(zhuǎn)移。
3橫紋肌肉瘤有哪些典型癥狀
1、胚胎型橫紋肌肉瘤
多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩，好發(fā)于頭頸部，眼眶，泌尿生殖系，多發(fā)生在嬰，病程較短，多在半年就診，由于病情發(fā)展較快，自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個(gè)月，主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊，出現(xiàn)疼痛常難以與急，慢性炎癥鑒別，皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫，靜脈輕度充盈或怒張，局部溫度高，腫瘤生長較快時(shí)，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發(fā)生部位有關(guān)，頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀，但難以確診，主要系癥狀比較模糊，如鼻塞，鼻血，頭痛，嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉，發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進(jìn)行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰，以成人較常見，甚至表現(xiàn)呼吸障礙，泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)陰道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查，腫塊發(fā)現(xiàn)時(shí)，可能已浸潤至盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)，除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外，晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移。
2、腺泡型橫紋肌肉瘤
惡性程度高，主要發(fā)生青壯年，好發(fā)于下肢，其次為頭頸，軀干等處，上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報(bào)道104例，病程進(jìn)展快，常位于深部軟組織；以肢體及軀干多見，也可發(fā)生于眼眶，除發(fā)生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀，侵犯神經(jīng)時(shí)可引起劇痛，行走不便及感覺障礙，腫瘤生長過快而未及時(shí)治療時(shí)，可見到皮膚水腫及破潰，有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，血行轉(zhuǎn)移至肺等處，腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度，除血行轉(zhuǎn)移外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。
3、多形型橫紋肌肉瘤
多發(fā)生于中老年，易在人體肌肉較多部位生長，因此下肢及軀干部多見，尤以大腿的深部肌肉內(nèi)多見，腫塊大小不一，大者直徑可達(dá)20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常血性轉(zhuǎn)移，腫瘤常浸潤至假包膜外，在肌肉間隔較遠(yuǎn)的部位形成多個(gè)結(jié)節(jié)，病程長短不一，多在1年內(nèi)得以診斷及治療，但個(gè)別老年腫瘤生長緩慢，病程可達(dá)20年以上，腫塊有疼或無痛性，腫瘤位于肌肉內(nèi)，邊界多不清楚，肌肉放松時(shí)邊界較清，肌肉收縮時(shí)捫及腫塊與肌肉關(guān)系密切，此型特點(diǎn)為腫瘤常較大，多在5～10cm，也有達(dá)40cm者，腫塊質(zhì)地較硬，有出血及壞死時(shí)可呈囊性或質(zhì)軟，常侵犯表面皮膚，并呈現(xiàn)局部溫度高，粘連，破潰及出血，與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤，有時(shí)初診時(shí)即已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，個(gè)別病例臨床經(jīng)過緩慢，有三分之一的病例可生存約五年。
4橫紋肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防
橫紋肌肉瘤由于其高度惡性，行廣泛切除仍有較高的復(fù)發(fā)率，需要間室外徹底切除，則很少復(fù)發(fā)，對于室間內(nèi)的病變，間室外徹底切除可以實(shí)現(xiàn)，于邊緣或廣泛切除后行放射治療，可以明顯減低復(fù)發(fā)率，對于ⅡA或ⅡB病變，術(shù)前放療，繼之行廣泛切除是合理的變通治療，勝過徹底關(guān)節(jié)離斷術(shù)，但囊內(nèi)一塊塊切除或囊外邊緣切除，繼之放療則不能減少復(fù)發(fā)。
本病無有效預(yù)防措施，爭取早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。
橫紋肌肉瘤可早期發(fā)生引流區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有必要在腫瘤切除的同時(shí)行引流區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。
文獻(xiàn)報(bào)告N0.M0病人五年生存率45％左右，M0病人為30％左右，由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早，總體五年生存率25％左右。
5橫紋肌肉瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
1、X線檢查
根據(jù)不同病變部位攝X線片以了解有無骨質(zhì)破壞，頭頸部應(yīng)攝顱底片，上額竇片，眼眶斷層攝片可顯示腫瘤大小及骨質(zhì)有無破壞，靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則充盈缺損，以及腫瘤壓迫造成的腎盂積水及輸尿管擴(kuò)張現(xiàn)象，肢體及軀干部X線片可了解腫瘤內(nèi)有無鈣化，骨質(zhì)有無破壞，胸部X線片應(yīng)視為各型橫紋肌肉瘤的常規(guī)檢查。
2、超聲波探測
顯示腫瘤部位，大小及范圍，CT能對各部位腫瘤精確定位，尤適于腹腔，盆腔，顱內(nèi)及頭顱部腫瘤。
3、CT表現(xiàn)
無特征性，橫紋肌肉瘤表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀有分隔軟組織腫塊或呈膨脹性團(tuán)塊不均密度陰影，大部分病變密度低于肌肉，部分病例腫瘤病變有較高密度，厚度不均的環(huán)形密度影。
4、MRI表現(xiàn)
為T1加權(quán)像中等信號(hào)和T2加權(quán)像中等度增高的信號(hào)，信號(hào)程度不均，形態(tài)學(xué)上病灶可以邊界清或不清，但與其他軟組織腫瘤較難區(qū)別。
6橫紋肌肉瘤病人的飲食宜忌
下列食物禁止食用：
無鱗魚，豬頭肉，動(dòng)物內(nèi)臟，蝦蟹等。腫瘤病人應(yīng)該根據(jù)不同病情禁忌某些食物，熱性體質(zhì)的若進(jìn)食牛羊肉則徒增其熱，寒性體質(zhì)的若進(jìn)食螃蟹，甲魚等陰寒之品則愈加滋膩，因此選擇食物也要因人而異。
?。ㄙY料僅供參考，具體請?jiān)儐栣t(yī)生。）
7西醫(yī)治療橫紋肌肉瘤的常規(guī)方法
一、治療
橫紋肌肉瘤的治療具有特征性，即外科及放射的局部治療往往達(dá)不到長期生存的目的，只有應(yīng)用全身性化療才能明顯提高生存率，在兒童期的肉瘤更為明顯，合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關(guān)鍵，制訂治療方案前要根據(jù)患者的腫瘤部位，分期，年齡，分型等因素決定，手術(shù)治療的原則是施行廣泛切除術(shù)，爭取保留肢體，由于邊緣切除復(fù)發(fā)率可高達(dá)80％以上，故在四肢做不到廣泛切除的病人，截肢仍屬必要，對于不能做廣泛切除的部位，又不在四肢無法行截肢術(shù)的腫瘤，術(shù)后輔以放療有減少復(fù)發(fā)的作用，化療藥物可供使用的有ADM，CTX，VCR，順鉑等，但療效不肯定。
1、手術(shù)治療
?。?）對原發(fā)腫瘤應(yīng)行廣泛切除術(shù)，要包括周圍正常組織的切除，首次治療應(yīng)盡可能冰凍切片檢查手術(shù)切緣，并根據(jù)冰凍切除報(bào)告決定是否再進(jìn)一步廣泛的切除，橫紋肌肉瘤有時(shí)可沿肌間內(nèi)縱向浸潤生長數(shù)厘米，因此根治性手術(shù)切除范圍包括腫瘤所在區(qū)域的整束肌肉，肢體肉瘤要沿受累肌肉的起止點(diǎn)切除，這與其他軟組織肉瘤手術(shù)有所區(qū)別，但根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)腫瘤較大時(shí)，往往累及數(shù)束肌肉，此時(shí)肌肉橫向侵犯顯然較縱向浸潤更為明顯，因此橫向受累區(qū)域外正常組織中3cm廣泛切除更為重要，同時(shí)應(yīng)注意深面的三維切除，臨床上近來也發(fā)現(xiàn)有些橫紋肌肉瘤并未嚴(yán)格按照起止點(diǎn)切除，但也有長期治愈的情況，可能與腫瘤分期，年齡，分型有關(guān)，今后應(yīng)制訂區(qū)分這類腫瘤的具體方案。
?。?）補(bǔ)充廣泛切除術(shù)：如果首次治療誤認(rèn)為良性切除后，或手術(shù)切除不徹底切緣陽性者，需及時(shí)行補(bǔ)充廣泛切除術(shù)，如條件及解剖受限，則需加用放療或化療，較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔，咽喉，盆腔等處腫瘤，常需先行放療或化療后再考慮手術(shù)，放療劑量4500～5000CGy/5周，手術(shù)應(yīng)在化療后3周實(shí)施，以免粘連嚴(yán)重，造成手術(shù)困難，對于侵犯血管，神經(jīng)的病例，以往多截肢，但療效也不理想，如術(shù)前用動(dòng)脈插管化療，氮芥3～4mg，每日1次總量30～45mg，化療后2～3周手術(shù)，術(shù)中內(nèi)照射及外照射，?？赏炀戎w，近年來多采用阿霉素30mg，每日1次，連續(xù)3天，也可取得較好效果，近期本院又開始應(yīng)用比柔阿霉素及順鉑動(dòng)脈插管化療，也取得良效，臨床經(jīng)驗(yàn)提示，如果化療后兩周，腫瘤未見縮小，療效則不佳，腫瘤如侵犯多群肌肉，累及血管及神經(jīng)，在綜合治療無效的情況下才考慮截肢，近年來截肢比例逐年下降，如若截肢，應(yīng)在腫瘤區(qū)肌肉起點(diǎn)以上，否則極易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，為提高生存質(zhì)量，手術(shù)時(shí)盡可能保留組織器官功能，如眼眶腫瘤確診后以放療和化療為主，不應(yīng)該首選眼眶內(nèi)容物摘除術(shù)，對子宮切除，膀胱切除，陰道切除，直腸切除等均應(yīng)適度考慮，生存及生活質(zhì)量均要顧及。
?。?）腫瘤伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，應(yīng)行腫瘤切除及淋巴結(jié)清掃，頭頸部腫瘤較少發(fā)生頸淋巴轉(zhuǎn)移，一般不行常規(guī)清掃，泌尿生殖系腫瘤約20％發(fā)生腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)行常規(guī)清掃術(shù)，睪丸周圍腫瘤約40％出現(xiàn)腹膜后及主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)行患側(cè)腹膜后及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)，并同時(shí)行對側(cè)探查，如對側(cè)探查陰性不必行清掃術(shù)。
2、放療
治療應(yīng)根據(jù)年齡，部位，分期選用，有效劑量不應(yīng)小于40Gy，放射也應(yīng)包括瘤床及周圍2～5cm正常組織，三期病人術(shù)后放療量大于50Gy時(shí)，三年生存率可達(dá)72％以上，而放射劑量不足50Gy時(shí)，則生存率下降至27％，位于前列腺，尿道，膀胱，直腸部位的腫瘤，術(shù)后放療劑量相對增加。
3、化療
化療在橫紋肌肉瘤治療中占有重要地位，其長期生存的療效是外科所不能達(dá)到的，也是各類軟組織肉瘤中療效最好及最敏感的，甚至多數(shù)作者認(rèn)為所有橫紋肌肉瘤均應(yīng)化療，近年來由于分期的應(yīng)用，在選擇化療藥物及配伍與劑量方面均有不同，新藥物的應(yīng)用也日趨廣泛，但常用的VAC方案仍是基本藥物，成人計(jì)量與方案如下：
環(huán)磷酸胺CTX600mgⅣ每周一次；
長春新堿VCR2mgⅣ每周一次；
更生霉素ACT-D400μgⅣ每周一次；
每3月一療程，病情允許可堅(jiān)持1～2年。
兒童根據(jù)不同分期進(jìn)行化療，仍以VAC方案為主，CTX300mg/m2，VCR1。5mg/m2，ACT～D0。4mg/m2，可連續(xù)化療1～2年，具體方案及劑量參閱小兒腫瘤章節(jié)。
VAC方案普遍應(yīng)用了近20年，經(jīng)美國橫紋肌肉瘤研究組重新評價(jià)后，認(rèn)為此方案對控制腫瘤不夠滿意，提出對一般化療無效及復(fù)發(fā)者應(yīng)用IVA（異環(huán)磷酸胺長春新堿更生霉素）或VIE（長春新堿異環(huán)磷酸胺依托撲沙，VP16）方案更有效，近10年來歐美各國采用異環(huán)磷酸胺代替環(huán)磷酸胺的趨勢，尤其Ⅳ期患者。
成人化療方案隨著新藥物的應(yīng)用不斷研究中，以阿霉素，順鉑，氮烯脒胺，異環(huán)磷酸胺的配伍用藥不斷增多，其療效仍在不斷摸索中，也有作者提出阿霉素在Ⅲ，Ⅳ期病例中無明顯作用，在局部介入中的作用也需進(jìn)一步研究。
4、綜合治療
化療，手術(shù)及放療的綜合應(yīng)用，使RMS總的2年生存率從20％提高至70％，RMS其惡性程度高，對化療敏感，因此，化療在綜合治療中占有很重要的地位，可用于術(shù)前，術(shù)后及晚期轉(zhuǎn)移病例的治療，由于RMS好發(fā)于一些特殊部位，如頭面部，盆腔及泌尿生殖系等，擴(kuò)大性根治切除勢必造成毀形或功能障礙，因此，全身化療是主要治療手段，使腫瘤最大程度的縮小，酌情放療，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后再將殘留腫瘤切除，可取得較好療效，有報(bào)道109例泌尿生殖道RMS患者接受沖擊量VAC方案術(shù)前化療，3年總生存率為70％，與既往大范圍手術(shù)切除后加用化療的療效相似（78％），但患兒治療后具有較好的生活質(zhì)量，術(shù)后化療可起到局部控制和消除微小轉(zhuǎn)移灶的作用，各期患者均應(yīng)行術(shù)后輔助化療，否則術(shù)后第1年內(nèi)常有70％患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，美國RMS研究組報(bào)道，近千例RMS患者，術(shù)后給予VAC或VAdr（Adr即ADM）化療，維持12～18個(gè)月，5年總生存率為71％，Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ期患者分別為80％～90％，60％～80％，40％～50％，Ⅳ期患者近期療效為74％～78％，遠(yuǎn)期生存0％～20％，近年開展大劑量化療加外周血干細(xì)胞移植治療晚期RMS，可望提高生存期，總之，化療已使RMS的遠(yuǎn)期療效大為改觀，使手術(shù)和放療后的并發(fā)癥也明顯減少。
二、預(yù)后
橫紋肌肉瘤預(yù)后與腫瘤部位，分期，分型，治療及有無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移有關(guān)，眼眶及泌尿生殖系腫瘤預(yù)后較好，而發(fā)生在頭頸部，腦脊膜旁，膀胱后，會(huì)陰，四肢預(yù)后較差，腺泡型預(yù)后最差，而胚胎型及多形型相似，“ICR”通過343例橫紋肌肉瘤5年生存率分析，葡萄簇狀橫紋肌肉瘤為95％，胚胎型為66％，腺泡型為54％。
Mauter報(bào)道20歲以下患者5年生存率Ⅰ期80％，Ⅱ期72％，Ⅲ期52％，Ⅳ期20％，20世紀(jì)80年代報(bào)道，2年生存率50.62％，5年生存率32.73％，可能與成人病例較多有關(guān)，影響療效，單純手術(shù)69例，5年生存率26.27％，手術(shù)加放療則提高至41.37。
骨組織結(jié)構(gòu)在橫紋肌肉瘤中并不構(gòu)成有效腫瘤生長屏障，?？梢娔[瘤破壞眼眶，竇壁，顱底，腦組織神經(jīng)等，而且20％病例在診斷時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移而影響預(yù)后，且常伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，Lawrence報(bào)道腺泡型四肢病例，60％行區(qū)域淋巴結(jié)活檢，有35％出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的3年生存率為80％及30％～40％，Ghavimi也報(bào)道四肢腫瘤五年生存率為49％，80例檢查了淋巴結(jié)，有40％呈現(xiàn)轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可發(fā)生肺，肝，骨髓，腺泡型橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移率最高，其次為胚胎型，多形型，而葡萄蔟狀肉瘤則病程較長，局部浸潤生長，遠(yuǎn)處較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較好。
橫紋肌肉瘤惡性程度高，易早期出現(xiàn)淋巴及血道轉(zhuǎn)移，兒童在診斷1年內(nèi)易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，成人則淋巴轉(zhuǎn)移比兒童多見，上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院統(tǒng)計(jì)淋巴及肺轉(zhuǎn)移率相近，113例中發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為52例，占42.02％，淋巴轉(zhuǎn)移率20.35％，因此橫紋肌肉瘤應(yīng)歸屬為高度惡性肉瘤。
