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　　一、發(fā)病原因

　　1、纖維肉瘤現(xiàn)代纖維肉瘤是指由纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤。主要成分是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白(reticulin)能力的退行發(fā)育的梭形細(xì)胞。Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現(xiàn)代含義明顯不同。來(lái)源于兼性成纖維細(xì)胞的其他類(lèi)型腫瘤已被排除在外。

　　2、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤19世紀(jì)中葉已見(jiàn)有報(bào)道。一般認(rèn)為來(lái)源于平滑肌肉細(xì)胞或有向平滑肌分化能力的間葉細(xì)胞。平滑肌肉瘤的病因不清，創(chuàng)傷、電離輻射或其他損傷對(duì)腫瘤的發(fā)生發(fā)展有一定影響。近來(lái)有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發(fā)生平滑肌肉瘤的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

　　3、惡性周?chē)窠?jīng)鞘瘤起源于周?chē)窠?jīng)鞘的固有細(xì)胞成分。其中應(yīng)除外神經(jīng)外膜(神經(jīng)鞘)或周?chē)窠?jīng)血管系的腫瘤。雖然許多例證認(rèn)為惡性周?chē)窠?jīng)鞘瘤來(lái)源于施萬(wàn)細(xì)胞，一些還可以顯示成纖維細(xì)胞或周?chē)窠?jīng)細(xì)胞分化的證據(jù)，然而，有人不贊成使用周?chē)窠?jīng)鞘瘤的命名，認(rèn)為稱(chēng)惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤似乎更好。

　　4、脂肪肉瘤是一種惡性腫瘤，特征性表現(xiàn)在脂肪母細(xì)胞的分化上，在不同的分化階段，出現(xiàn)不規(guī)則的脂肪母細(xì)胞。

　　5、腺泡狀軟組織肉瘤原發(fā)于間葉組織，但卻呈現(xiàn)腺泡狀(器官樣)結(jié)構(gòu)，有別于通常肉瘤細(xì)胞散在排列的特點(diǎn)。Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報(bào)道本病。本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說(shuō)，但均無(wú)定論。WHO(1992)分型歸為其他類(lèi)。

　　6、血管外皮瘤非常少見(jiàn)。其特點(diǎn)是瘤細(xì)胞在基底膜外增殖?？杀憩F(xiàn)為良性，也可表現(xiàn)為惡性。惡性者可稱(chēng)血管外皮肉瘤，也可統(tǒng)稱(chēng)為血管外皮瘤。

　　7、血管肉瘤(angiosarcoma)意指脈管肉瘤，應(yīng)包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因?yàn)榱馨凸苋饬龇浅Ｉ僖?jiàn)，故僅敘述前者。

　　8、滑膜肉瘤Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當(dāng)時(shí)誤認(rèn)為來(lái)源于關(guān)節(jié)滑膜。而后的眾多研究發(fā)現(xiàn)，組織結(jié)構(gòu)內(nèi)有上皮樣的腺體，以及偶在間質(zhì)，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。由此可見(jiàn)，其組織來(lái)源與關(guān)節(jié)滑膜無(wú)關(guān)?，F(xiàn)被劃歸起源不明腫瘤，名稱(chēng)仍沿用滑膜肉瘤，組織學(xué)的重要特點(diǎn)是雙相分化。

　　9、上皮樣肉瘤上皮樣肉瘤的組織來(lái)源不明，由于鏡下以類(lèi)似上皮樣細(xì)胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

　　10、淋巴管肉瘤腫瘤起源于淋巴管內(nèi)皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關(guān)，先天型淋巴水腫也可發(fā)生。

　　11、惡性間皮瘤惡性間皮瘤(malignantmesothelioma)，兒童罕見(jiàn)，有家族發(fā)病的報(bào)道，也有人認(rèn)為其發(fā)生與接觸石棉、二氧化釷有關(guān)。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1、軟組織肉瘤的分期Ennrking(MTS)

　　于20世紀(jì)80年代初提出的分期方法簡(jiǎn)單、明了，突出了肉瘤的特點(diǎn)。概括為GTM系統(tǒng)，臨床應(yīng)用較多。1987年MTS和AJC對(duì)各自的分期進(jìn)行了統(tǒng)一。具體內(nèi)容如下：

　?、衿冢孩馎：G1T1N0M0G1：低度惡性；

　　ⅠB：G1T2N0M0G2：中度惡性；

　?、蚱冢孩駻：G2T1N0M0G3：高度惡性；

　?、駼：G2T2N0M0T1：間室內(nèi)；

　?、笃冢孩驛：G3T1N0M0T2：間室外；

　　ⅢB：G3T2N0M0N0：無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；

　?、羝冢孩鬉：G1～3T1～2NM0N1：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；

　?、鬊：G1～3T1～2N0～1MLM0：無(wú)遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移；

　　ML：遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移；

　　(G的含義包括組織學(xué)、臨床和影像學(xué)表現(xiàn))。

　　2、病理變化

　　(1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切面灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤(rùn)組織。光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細(xì)胞組成，胞漿少，各束細(xì)胞間由膠原纖維分開(kāi)，組織學(xué)形態(tài)比較一致。先天性及嬰兒纖維肉瘤細(xì)胞有絲分裂比較多見(jiàn)，可有淋巴細(xì)胞散在。

　　(2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，大小不一，2～20cm，多無(wú)包膜，切面為灰白色，魚(yú)肉狀，可有出血壞死，有時(shí)含有囊腔。顯微鏡下腫瘤主要由組織細(xì)胞樣細(xì)胞和成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多見(jiàn)于組織細(xì)胞樣細(xì)胞。腫瘤多發(fā)于四肢，其次是軀干，腹腔內(nèi)、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。腫塊呈單個(gè)結(jié)節(jié)狀，開(kāi)始時(shí)可很少，但常易犯局部深筋膜，有時(shí)呈潰瘍狀。腫瘤早期即可向區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，深部腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的癥狀先于原發(fā)灶的情況。

　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5種組織類(lèi)型：分化良好型、黏液樣型、圓細(xì)胞型、多形型和混合型，該分型與預(yù)后相關(guān)，分化良好型預(yù)后最好，兒童多為該型和黏液樣型，預(yù)后均良好。

　　(4)平滑肌肉瘤：一般將其分為3類(lèi)：

　　①腹膜后和腹腔內(nèi)(大網(wǎng)膜、腸系膜、胃腸道和其他臟器)。

　?、谄つw和皮下組織。

　　③脈管源性平滑肌肉瘤。

　　腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌，大小不一，中央常有壞死，無(wú)被膜覆蓋，光鏡下細(xì)胞呈長(zhǎng)梭型，胞漿豐富，核分裂象多見(jiàn)。

　　(5)嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤：腫瘤為多房性，大小不一，界限清楚，顯微鏡下腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管緊密聚集，腫瘤由血管扁平細(xì)胞組成，血管間有大量外皮細(xì)胞增生。腫瘤細(xì)胞向血管內(nèi)生長(zhǎng)，可見(jiàn)核分裂和壞死情況，在小兒中這并不提示惡性。少數(shù)情況下，腫瘤可向周?chē)M織浸潤(rùn)，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則肯定為惡性。

　　(6)惡性血管內(nèi)皮瘤：該腫瘤的發(fā)生有人認(rèn)為與慢性淋巴水腫有關(guān)，也有認(rèn)為放射性射線輻射可導(dǎo)致本瘤。腫瘤直徑多在幾厘米范圍，切面灰白或灰紅色，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)軟，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)大小不一的腔隙，顯微鏡下可見(jiàn)廣泛增生的內(nèi)皮細(xì)胞，其結(jié)構(gòu)呈形狀不規(guī)則的血管腔，相互吻合成網(wǎng)。細(xì)胞核分裂多見(jiàn)。

　　(7)淋巴管肉瘤：腫瘤內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則的脈管結(jié)構(gòu)，襯以惡性?xún)?nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞呈卵圓形或棱形胞漿。第Ⅷ因子相關(guān)抗原也是本瘤的一個(gè)標(biāo)志。

　　(8)滑膜肉瘤：腫瘤主要發(fā)生在關(guān)節(jié)旁，為圓形或多房性腫塊，附著于關(guān)節(jié)周?chē)募‰臁㈦烨驶蜿P(guān)節(jié)囊的外面，切面呈黃或灰白色，光鏡下腫瘤有兩種形態(tài)的細(xì)胞，如癌的上皮細(xì)胞和像顯微肉瘤的棱形細(xì)胞。

　　(9)惡性間皮瘤(maglignantmesothelioma)：腫瘤主要發(fā)生于體腔漿膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睪丸鞘膜等。兒童患者的胸膜最多見(jiàn)，占85％左右。組織學(xué)分為：上皮型、纖維型與上皮和纖維混合型。光鏡下可見(jiàn)腫瘤內(nèi)有許多乳頭狀細(xì)胞和纖維肉瘤狀細(xì)胞，核仁顯著，核有絲分裂象多見(jiàn)。

　　(10)惡性神經(jīng)鞘瘤(maglignantschwannoma)：典型病變是在一較大的神經(jīng)行徑中，有一菱形腫塊，脊神經(jīng)的遠(yuǎn)、近端均勻變粗，表明腫瘤向神經(jīng)外膜擴(kuò)展。腫瘤一般大于5cm，表面呈多肉狀，可有出血或壞死區(qū)。光鏡下與纖維肉瘤相似，但本瘤的細(xì)胞有不規(guī)則的輪廓，細(xì)胞核呈波形、彎形或逗號(hào)形。

　　(11)惡性間葉瘤：惡性間葉瘤(malignantmesenchymoma)是一種來(lái)自間葉成分軟組織肉瘤，兒童少見(jiàn)。男性多于女性。

　　腫瘤有多種惡性軟組織，以橫紋肌肉瘤、血管內(nèi)皮瘤、滑膜肉瘤、惡性神經(jīng)鞘肉瘤和平滑肌肉瘤為最多。因組織學(xué)多樣性，故表現(xiàn)也多樣性，總的來(lái)說(shuō)很像橫紋肌肉瘤。

　　(12)腺泡型軟組織肉瘤：腺泡型軟組織肉瘤(alveolarsofttissuesarcoma)是一臨床-病理實(shí)體，小兒少見(jiàn)，多見(jiàn)于15歲左右的青少年，女性多于男性。腫瘤無(wú)明顯界限，質(zhì)軟和易碎。切面呈黃白或灰紅色，中央含壞死和出血區(qū)，腫瘤周?chē)休^粗的血管。光鏡下致密的小梁將腫瘤分為大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤細(xì)胞島，瘤細(xì)胞中有壞死和脫落。

　　(13)上皮樣肉瘤：上皮樣肉瘤(epithelioidsarcoma)是一種罕見(jiàn)的肉瘤，多發(fā)生于青少年，男性多于女性，本瘤約占全部軟組織腫瘤的1％。

　　本瘤是位于深部的一個(gè)或幾個(gè)腫塊，直徑0.5～5cm，與肌腱或筋膜有密切關(guān)系。腫瘤光滑或呈分葉狀，堅(jiān)實(shí)，邊緣不清楚。切面帶黏性，灰白色間隔黃褐色的出血區(qū)。顯微鏡下，細(xì)胞為明顯小結(jié)狀排列，中央有壞死變性?xún)A向，胞漿為嗜伊紅性，呈上皮形態(tài)，有絲分裂象多見(jiàn)。

　　軟組織肉瘤常伴發(fā)于纖維肉瘤，可產(chǎn)生各種壓迫或局部侵犯病癥，可發(fā)生轉(zhuǎn)移等。

　　纖維肉瘤在口腔頜面部肉瘤中較為多見(jiàn)，是來(lái)源于口腔面部纖維母細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生自頜骨骨膜、牙周膜及口腔軟組織內(nèi)的結(jié)締組織，如唇、頰、舌等部，偶亦發(fā)生于頜骨內(nèi)，多見(jiàn)于下頜骨前聯(lián)合，下頜角及髁狀突等處，此外，上頜后部及上頜竇亦有發(fā)生，頜骨內(nèi)的纖維肉瘤多見(jiàn)于兒童及青年人；口腔軟組織的纖維肉瘤多見(jiàn)于中壯年，其惡性程度取決于細(xì)胞分化情況及生長(zhǎng)速度。

　　1、纖維肉瘤

　　纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纖維細(xì)胞，是纖維組織的惡性腫瘤，多見(jiàn)于5歲以下，有些患兒出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)，也稱(chēng)“先天性及嬰兒纖維肉瘤”，男孩略多于女孩。

　　纖維肉瘤可發(fā)生于任何部位，下肢最多見(jiàn)約占50％，主要是足，踝和小腿，故上肢以手，腕和前臂較多，軀干，腹膜后和腮腺，口腔黏膜，扁桃體，乳突等也可生長(zhǎng)此瘤，燒傷瘢痕，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，霍奇金淋巴瘤放療后易生長(zhǎng)本瘤，腫瘤為生長(zhǎng)迅速的無(wú)痛性腫塊，可在2～3周內(nèi)增長(zhǎng)1倍，其邊界常不清晰，當(dāng)壓迫神經(jīng)如腓總神經(jīng)或其分支時(shí)，可產(chǎn)生壓迫癥狀，有同一肢體幾個(gè)分開(kāi)較遠(yuǎn)的腫瘤同時(shí)存在的報(bào)道，X線檢查，可見(jiàn)軟組織塊影或肢體長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)增厚，極少數(shù)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，嬰兒患者可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。

　　治療應(yīng)廣泛徹底切除腫瘤，至少包括瘤周?chē)?cm的組織，切除不徹底可致復(fù)發(fā)，需再行手術(shù)，必要時(shí)考慮截肢，纖維肉瘤對(duì)放射敏感性低，故有主張大劑量放療的(6Gy)，特別是在多次復(fù)發(fā)或避免截肢時(shí)，化療的意見(jiàn)不一致，有人主張按橫紋肌肉瘤方案，用在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病例，也有人主張術(shù)前放療和化療。

　　2、惡性纖維組織細(xì)胞瘤

　　多以無(wú)痛性腫塊首診，瘤體常較大，界清楚，較硬，多較深在，區(qū)域淋巴結(jié)可腫大，侵犯鄰近骨時(shí)，腫瘤可固定，伴有壓痛，惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignantfibroushistiocytoma，MFH)，也稱(chēng)纖維組織細(xì)胞肉瘤，纖維黃色肉瘤，惡性纖維黃色瘤等，由OBrienStout于1964年首先描述，多見(jiàn)于中老年，兒童較少見(jiàn)。

　　3、脂肪肉瘤(liposarcoma)

　　偶然發(fā)現(xiàn)的較大較深的腫塊，多發(fā)生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經(jīng)附近，腹膜后間隔，四肢主要關(guān)節(jié)的屈側(cè)及大腿內(nèi)側(cè)，腫瘤界限欠清，較硬，實(shí)質(zhì)性，壓痛不明顯，脂肪肉瘤起源于原始間葉細(xì)胞，成人多見(jiàn)，小兒少見(jiàn)，多發(fā)于10～15歲，男女無(wú)差異，脂肪肉瘤來(lái)自脂肪組織，故在全身各部位生長(zhǎng)，最多發(fā)生于腹膜后，另為股部和膝部，腫瘤生長(zhǎng)隱匿，緩慢，無(wú)明顯界限，無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，治療：手術(shù)完全切除是最好的治療方法，放療效果不確切，化療只在手術(shù)無(wú)效或無(wú)法實(shí)施時(shí)才采用，常用藥物為環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，放線菌素D(更生霉素)，但其效果也不明確。

　　4、血管肉瘤

　　腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，無(wú)痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰，臨床表現(xiàn)可分3型：淺表擴(kuò)散型(可呈多灶性表現(xiàn))，結(jié)節(jié)型和潰瘍型。

　　5、平滑肌肉瘤

　　平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發(fā)生于任何含有平滑肌的器官或組織，最多見(jiàn)于胃腸道，成人，兒童均如此，但成人多見(jiàn)，兒童平滑肌肉瘤，主要發(fā)生部位除胃腸道外尚包括腹膜后，氣管，支氣管和肺內(nèi)的平滑肌，一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預(yù)后較好，腹膜后，腸系膜的預(yù)后較差，胃腸道平滑肌肉瘤可分布于從胃至直腸的各個(gè)部位，可有多發(fā)現(xiàn)象，腫瘤可導(dǎo)致腸梗阻，腸套疊，體檢可觸及腫塊，患兒可有貧血，腹痛，消化道出血等表現(xiàn)，胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影，典型征象為邊緣整齊的充盈缺損，也可有潰瘍表現(xiàn)，纖維胃鏡，腸鏡在診斷上都有作用，治療為完全切除腫瘤，但范圍要廣，如胃腸道要切除其近端和遠(yuǎn)端至少5cm，腫瘤可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝臟，或種植于大網(wǎng)膜，腹膜，可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，放療和化療有一定的療效。

　　6、嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤(infantilehemangiopericytoma)

　　1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細(xì)胞瘤，在小兒有特點(diǎn)，常稱(chēng)“類(lèi)血管外皮細(xì)胞瘤”，多見(jiàn)于1歲左右的嬰兒，僅50％左右發(fā)展為惡性，腫瘤多生長(zhǎng)于皮下組織或橫紋肌內(nèi)，多見(jiàn)于下肢，尤其股部和腹股溝，頭面部，縱隔，腹膜后和骨盆內(nèi)也可發(fā)生，腫瘤為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，血管豐富，故局部溫度可略有增高，有時(shí)有微弱搏動(dòng)，但上述情況很少引起注意，腫瘤可伴發(fā)低血糖，男性化表現(xiàn)，原因不明。

　　嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤多為良性，局部切除即可治愈，無(wú)需放療，化療，對(duì)惡性的手術(shù)后要放，化療，但其療效無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)。

　　7、惡性血管內(nèi)皮瘤

　　惡性血管內(nèi)皮瘤(malignantangioendothelioma)又稱(chēng)血管肉瘤，小兒少見(jiàn)，多發(fā)生于皮膚，軟組織，肝和脾等處，腫瘤以皮膚的發(fā)生率最高，其他依次為軟組織，乳房，肝，脾，心臟等處，皮膚腫瘤多見(jiàn)于頭頸部，其次為上下肢，軀干，表現(xiàn)為高出皮膚的結(jié)節(jié)，直徑1～2cm，表面常見(jiàn)壞死破潰。

　　病理診斷上本瘤易與癌及血管豐富的轉(zhuǎn)移性癌，上皮細(xì)胞型滑膜肉瘤，高分化的纖維肉瘤及血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮增生癥等相混淆，免疫組織化學(xué)染色有助于其鑒別診斷，如：Ⅷ因子相關(guān)抗原由內(nèi)皮細(xì)胞合成及其來(lái)源腫瘤的特異標(biāo)記物，荊豆凝集素能確診本瘤的血管內(nèi)皮性質(zhì)。

　　該腫瘤因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，死亡率高，腫瘤常見(jiàn)轉(zhuǎn)移到肺和肝，也可至區(qū)域淋巴結(jié)，對(duì)放療敏感度低，只有早期局限的四肢，軀干腫瘤可能獲得根治手術(shù)和切除。

　　8、淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)

　　淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見(jiàn)，高度惡性，腫瘤呈現(xiàn)一個(gè)堅(jiān)韌的腫塊，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮膚，皮下組織，肌肉有纖維化，腫瘤多發(fā)生于四肢，向近遠(yuǎn)端發(fā)展，對(duì)淋巴管肉瘤無(wú)有效治療方案，腫瘤對(duì)放療不敏感，成人病例多要截肢，凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者，應(yīng)定期檢查，如有腫瘤癥狀，即做根治手術(shù)。

　　滑膜肉瘤的確切來(lái)源不明，可能源自向滑膜細(xì)胞分化的間葉組織，青少年多見(jiàn)，有嬰兒病例報(bào)告，男性多于女性，腫瘤好發(fā)于下肢，膝關(guān)節(jié)最多見(jiàn)，其他依次為足，踝，髖；上肢主要發(fā)生于腕，肩，肘和手的關(guān)節(jié)，也可發(fā)生于頭頸，胸腹壁。

　　臨床上多于關(guān)節(jié)附近觸及一腫塊或一腫瘤區(qū)域，患兒可有自發(fā)性疼痛或壓痛，少有嚴(yán)重的功能障礙，分化不良的腫瘤可有消瘦，運(yùn)動(dòng)受阻等情況，頭頸部腫瘤可能引起吞咽或呼吸困難，X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影，可有分葉狀，20％左右的病例有骨膜反應(yīng)或骨質(zhì)侵蝕，小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見(jiàn)，CT掃描發(fā)現(xiàn)腫塊的中心壞死區(qū)。

　　治療為單純腫瘤切除，不做輔助治療，腫瘤易復(fù)發(fā)或擴(kuò)散，腫瘤80％發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，20％有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，23％有骨骼轉(zhuǎn)移，一般主張切除腫瘤，還要切除腫瘤附近的肌群或做截肢，區(qū)域淋巴結(jié)清掃，放療和化療效果不肯定，化療常用長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，放線菌素D(更生霉素)，柔紅霉素等。

　　9、惡性間皮瘤

　　胸腔病變多有胸痛和呼吸困難，可能出現(xiàn)氣胸和胸腔積液，如腫瘤發(fā)生于腹腔或睪丸鞘膜則多可能捫及腫塊，腫瘤有局部嚴(yán)重浸潤(rùn)的傾向，沿漿膜面廣泛擴(kuò)展，兒童患者有血行轉(zhuǎn)移趨向，至肺，腦等部位。

　　10、惡性神經(jīng)鞘瘤

　　30％～43％的兒童惡性神經(jīng)鞘瘤來(lái)自神經(jīng)纖維瘤病，而成人50％來(lái)自主要神經(jīng)干，本瘤為逐漸增大的體表腫塊，伴不同程度的疼痛，對(duì)腫塊突然增大或疼痛者，因其可能轉(zhuǎn)為惡性，故要盡早做活檢，惡性神經(jīng)鞘瘤是一種侵襲性很強(qiáng)的腫瘤，切除后易局部復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺，其次到肝和骨，繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病的患者，惡性程度更高，由于腫瘤與主要神經(jīng)干有關(guān)，一般局部完全切除腫瘤，還要截肢，不必做淋巴結(jié)清掃，該腫瘤放療無(wú)效，可按橫紋肌肉瘤方案化療，但效果不肯定。

　　11、惡性間質(zhì)瘤

　　可發(fā)生于身體任何部位，以股部和腹膜后最多見(jiàn)，體征取決于腫瘤潰破和侵犯周?chē)M織器官情況，股部腫瘤可阻礙靜脈回流，下肢水腫，腹膜后腫瘤常誤診為腹部腫瘤，全身情況可迅速惡化。

　　應(yīng)該廣泛切除腫瘤，但一般不可能，術(shù)前放療可使腫瘤體積變小，以便手術(shù)切除，術(shù)后放療可延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的出現(xiàn)，化療方案同橫紋肌肉瘤方案。

　　12、腺泡型軟組織肉瘤

　　腫瘤在兒童好發(fā)于頭頸，尤其是眼眶和舌，成人以下肢多見(jiàn)，因腫瘤內(nèi)血管豐富，有時(shí)可摸及血管搏動(dòng)，故一般無(wú)癥狀，而易忽視，該腫瘤早期就可向肺，腦，骨骼轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。

　　治療以根治手術(shù)切除原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后化療，放療聯(lián)合應(yīng)用。

　　13、上皮樣肉瘤

　　腫瘤多發(fā)生于四肢，手，前臂，早期癥狀輕微，為一增長(zhǎng)緩慢，無(wú)痛的硬結(jié)節(jié)，可能破潰，長(zhǎng)期不愈，腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴(kuò)展，向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到淋巴組織，心，肺，腦，骨骼和皮膚。

　　組織病理學(xué)診斷較難，免疫組織化學(xué)診斷中測(cè)定細(xì)胞角蛋白和細(xì)支條蛋白中間物缺如者，有診斷價(jià)值。

　　治療以整塊腫瘤切除為主或做截肢術(shù)，單純化療可使腫瘤縮小，有報(bào)道放療可獲長(zhǎng)期治療，腫瘤越是在肢體的近端預(yù)后越是惡劣，同時(shí)如有腫瘤壞死，出血，侵犯血管和淋巴結(jié)則預(yù)后不良。

　　參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

　　1、避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

　　腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80％的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90％的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。

　　2、提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。

　　我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。

　　促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。

　　人類(lèi)流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺(jué)，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類(lèi)胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類(lèi)胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。

　　另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40％的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

　　維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

　　目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

　　一、活體組織檢查

　　1、粗針吸活檢選擇適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)和部位(術(shù)前短期內(nèi)施行，進(jìn)針點(diǎn)設(shè)計(jì)在準(zhǔn)備切除的皮膚上)局麻下，使用適宜口徑的套管針刺入體內(nèi)。進(jìn)入假包膜之后，拔出針芯，在負(fù)壓下反復(fù)穿刺抽吸，至獲得滿(mǎn)意的瘤組織為止。穿刺中應(yīng)注意切勿突破腫瘤其他方向的假包膜，避免損傷鄰近的重要結(jié)構(gòu)及避免腫瘤播散。腫瘤太小、過(guò)深時(shí)不宜使用。

　　2、細(xì)針吸活檢隨著細(xì)胞學(xué)檢查方法對(duì)軟組織腫瘤診斷水平的不斷提高，細(xì)針吸細(xì)胞學(xué)檢查的方法在肉瘤臨床應(yīng)用逐漸增多。有作者報(bào)告，還能依此分型。由于細(xì)針吸法組織損害小，相對(duì)安全，又可以在B超或CT等手段監(jiān)視下進(jìn)行，其適應(yīng)證較粗針吸明顯增寬。操作方法與粗針吸類(lèi)似，B超或CT下施行時(shí)，需有關(guān)專(zhuān)業(yè)人員施行或與外科醫(yī)生配合。

　　3、切開(kāi)活檢選擇適當(dāng)?shù)牟课?，在擬切除的皮膚上作一小切口，切取腫瘤表層約1cm×1cm×1cm瘤組織塊，送病理科檢查。切口嚴(yán)密縫合封閉。如為冰凍快速切片檢查，可更換敷料和手術(shù)器械，按無(wú)污染手術(shù)重新開(kāi)始，同時(shí)梭形切除活檢區(qū)皮膚。如為石蠟切片檢查，待診斷明確后擇期手術(shù)。

　　4、切除活檢對(duì)于較小，良性可能較大的表淺腫物，可行切除活檢。必要時(shí)再次切除。

　　活檢的失敗率為8.2％～10％，并發(fā)癥約為18.2％。

　　二、影像學(xué)檢查(X線平片、CT、MRI等)

　　大部分軟組織腫瘤的影像學(xué)可以提供腫瘤的深度、界限，與周?chē)M織的關(guān)系、腫瘤本身的密度值、囊性還是實(shí)質(zhì)性和血供情況等。據(jù)以上信息可大致估計(jì)腫瘤的性質(zhì)，同時(shí)為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)和放、化療的效果評(píng)估提供依據(jù)。

　　三、超聲波檢查

　　超聲波檢查可以確定腫瘤的存在及腫瘤本身和周?chē)年P(guān)系。

　　軟組織肉瘤除了常規(guī)的治療外，還要注意飲食。飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。避免吃油炸、油膩的食物。

　　一、治療

　　良性腫瘤以手術(shù)治療為主，肉瘤多需要綜合治療。

　　1、手術(shù)治療

　　(1)腫瘤切除類(lèi)手術(shù)：

　?、俑涡郧谐g(shù)(間室切除術(shù))：腫瘤所在間室的整個(gè)切除。包括間室內(nèi)的所有內(nèi)容，從各肌肉的起止點(diǎn)，連同腫瘤一并切除。圍成間室的壁也應(yīng)同時(shí)切除。在筋膜室不甚明確的部位，應(yīng)尋找能阻隔腫瘤生長(zhǎng)的屏障，做這種屏障切除，也可以達(dá)到根治效果。在該區(qū)內(nèi)的神經(jīng)、血管等重要組織也應(yīng)同期切除。一般認(rèn)為，根治性切除后，無(wú)須追加其他局部輔助治療。

　?、趶V泛切除術(shù)：切除的范圍一般應(yīng)在腫瘤三維緣外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌減。術(shù)中如能鑒定切緣，以指導(dǎo)切除范圍最理想，目前尚無(wú)更理想方法。切緣陰性是目的。廣泛切除可與屏障切除相結(jié)合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。術(shù)后酌情給予放療。

　?、劬植壳谐g(shù)(邊緣切除術(shù)、囊外切除術(shù))：主要用于良性腫瘤的切除。特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用。術(shù)后多需追加放療。

　?、苣覂?nèi)切除術(shù)：一般僅用于切檢確診。

　　(2)截肢類(lèi)手術(shù)：近年來(lái)截肢類(lèi)手術(shù)明顯減少，多不足5％。手術(shù)包括4種，切除范圍概念可參考切除類(lèi)手術(shù)。

　　(3)根治性截肢術(shù)。

　　(4)廣泛截肢術(shù)。

　　(5)邊緣截肢術(shù)。

　　(6)經(jīng)腫瘤截肢術(shù)。

　　2、放射治療

　　軟組織肉瘤對(duì)放療不甚敏感，臨床上有明顯腫塊時(shí)，單獨(dú)放療的局部控制率僅為29％～33％。因此，很少單獨(dú)使用。主要作為手術(shù)的輔助治療。特別是對(duì)HG肉瘤，切緣無(wú)法達(dá)到陰性時(shí)，可以減少局部復(fù)發(fā)率。但對(duì)生存期，一般認(rèn)為無(wú)影響。常用的方法有3種。

　　(1)術(shù)前放療：常選擇腫瘤與局部重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，無(wú)法或暫時(shí)無(wú)法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周?chē)┭艿臄?shù)量，并產(chǎn)生一堅(jiān)硬的囊包繞腫瘤，使大神經(jīng)血管易于分離。劑量一般不超過(guò)50Gy。3周左右手術(shù)，切口愈合后補(bǔ)足照射劑量，總劑量65Gy左右。對(duì)術(shù)前放療褒貶不一，國(guó)內(nèi)使用較少。

　　(2)近距離后裝置入放療：主要用于腫瘤附近有重要的血管神經(jīng)等組織，無(wú)法切除干凈，或切除后無(wú)修復(fù)重建條件者。方法是，腫瘤切除后，將內(nèi)徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上。術(shù)后4～7天內(nèi)置放射性銥，劑量42～45Gy，4～6天給完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆線，追加外照射20～30Gy。Brennan等通過(guò)對(duì)1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認(rèn)為，四肢軟組織肉瘤應(yīng)用組織間照射可以減少局部復(fù)發(fā)率，HG腫瘤有效。

　　(3)術(shù)后放療：切口愈合后施行，劑量65～70Gy，臨床應(yīng)用廣泛。一般認(rèn)為，術(shù)后放療的主要優(yōu)點(diǎn)是對(duì)腫瘤的病理類(lèi)型、惡性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制訂，并且劑量可以集中進(jìn)行。主要缺點(diǎn)是手術(shù)破壞了放療區(qū)血供，致腫瘤細(xì)胞乏氧，降低了放療的敏感性。外照射對(duì)LG和HG腫瘤都有效。

　　3、化學(xué)治療

　　化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應(yīng)用日漸增多。不同的化療方案，反應(yīng)率也不同，較理想者可達(dá)40％～57％。雖然也有對(duì)軟組織肉瘤化療持反對(duì)意見(jiàn)者，但總的評(píng)價(jià)是加入輔助化療的療效優(yōu)于單一手術(shù)，輔助化療對(duì)延長(zhǎng)生存期有益，有利于減低局部的復(fù)發(fā)率。

　　(1)常用藥物：軟組織肉瘤化療，主要選擇了單藥療效較好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環(huán)磷酰胺(CTX)、達(dá)卡巴嗪(DTIC)、異環(huán)磷酰胺(IFO)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等，反應(yīng)率在20％左右。近年來(lái)經(jīng)篩選，認(rèn)為ADM、達(dá)卡巴嗪(DTIC)和異環(huán)磷酰胺(IFO)效果最好。臨床真正使用單藥者較少。

　　(2)聯(lián)合用藥：幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用是臨床化療常用方式。ADM、異環(huán)磷酰胺(IFO)和達(dá)卡巴嗪(DTIC)聯(lián)合應(yīng)用，是近年來(lái)的較好方案。Demetri等統(tǒng)計(jì)的劑量和療效的關(guān)系可以借鑒(表1)。

　　(3)化療的適應(yīng)證：到目前為止，對(duì)化療的確切的、絕對(duì)的適應(yīng)證未確定。臨床經(jīng)驗(yàn)分析，橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對(duì)化療的反應(yīng)率較高。也有的作者統(tǒng)計(jì)，化療僅對(duì)Ⅱ、Ⅲ期，腫瘤直徑在5～10cm有效，直徑小于5cm者無(wú)需化療，大于10cm者一般劑量難以阻止遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的發(fā)生。臨床經(jīng)驗(yàn)，組織學(xué)分級(jí)為G2、G3者，都應(yīng)考慮化療。

　　二、預(yù)后

　　纖維肉瘤的預(yù)后較好，5年治愈率可達(dá)85％左右。

　　嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤多為良性，局部切除即可治愈。

　　惡性纖維組織細(xì)胞瘤未能手術(shù)完全切除者，預(yù)后極差。

　　惡性血管內(nèi)皮瘤因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病死率高。

　　滑膜肉瘤因復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后不良，尤其是分化不良的腫瘤，腫瘤內(nèi)鈣化斑塊越大，預(yù)后越佳。

　　化療對(duì)惡性間皮瘤無(wú)效果。惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者，放療不能改善預(yù)后，患兒多在診斷后8～14個(gè)月內(nèi)死亡。

　　惡性間葉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)多見(jiàn)，以血行轉(zhuǎn)移為主，至腦、肺、肝和骨骼。病死率為50％～75％。

　　腺泡型軟組織肉瘤由于腫瘤無(wú)癥狀，且生長(zhǎng)緩慢，診斷多過(guò)晚，預(yù)后不良。兒童預(yù)后較成人佳，可能因頭面部腫瘤易于發(fā)現(xiàn)的緣故。

　　上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤(rùn)和有絲分裂高的病例轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差。腫瘤直徑小于2cm，年齡小于10歲者預(yù)后較好。