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一、發(fā)病原因

　　本病溶血的主要原因是先天性紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致的紅細(xì)胞膜異常，HS的分子遺傳學(xué)異常主要包括錨蛋白和膜收縮蛋白聯(lián)合缺乏，帶3蛋白缺乏，單純膜收縮蛋白部分缺乏和4。2蛋白缺乏，以錨蛋白和膜收縮蛋白聯(lián)合缺乏最常見，上述膜蛋白異常可導(dǎo)致膜骨架與膜之間的垂直方向相互作用減弱，從而使膜脂質(zhì)雙層變得不穩(wěn)定，部分脂質(zhì)以出芽形式形成囊泡而丟失，紅細(xì)胞膜表面積減少，最終使紅細(xì)胞形成小球形，另外，HS紅細(xì)胞（特別是經(jīng)過脾臟的紅細(xì)胞）都有一定程度的脫水和對(duì)單價(jià)離子通透性異常，這可能也與膜骨架缺陷有關(guān)，由于球形細(xì)胞內(nèi)容積儲(chǔ)備很低，其變形性能因而降低，難于通過直徑比其本身小得多的脾微循環(huán)而阻留于脾髓內(nèi)被吞噬和清除，在脾臟，還可能由于紅細(xì)胞被阻留于脾髓內(nèi)的時(shí)間長(zhǎng)，紅細(xì)胞ATP生成不足，pH值下降，使紅細(xì)胞更易變?yōu)榍蛐危送?，由于本病紅細(xì)胞內(nèi)的ATP相對(duì)缺乏，使紅細(xì)胞的除鈣作用減弱，鈣沉積于細(xì)胞膜上而使膜變硬，因而在脾內(nèi)更易于破碎，未破壞的紅細(xì)胞多次經(jīng)過脾循環(huán)后，其脆性進(jìn)一步增加，球形更明顯，在脾內(nèi)易于破壞，實(shí)驗(yàn)證明，脾切除后貧血的糾正程度與紅細(xì)胞膜收縮蛋白的原有缺乏程度有關(guān)，收縮蛋白〉正常70％者，術(shù)后貧血可完全糾正；為正常40％～70％者，可得到代償；〈正常40％者術(shù)后仍有貧血，所幸〈40％的病例常為隱性遺傳患者，臨床少見。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1、病理生理

　　（1）陽離子含量的改變與滲透性：紅細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)交換需要通過細(xì)胞膜，紅細(xì)胞內(nèi)外無機(jī)離子，糖等的濃度差別很大，它們的轉(zhuǎn)運(yùn)都有各自的機(jī)制，正常紅細(xì)胞通過Na/K泵維持細(xì)胞內(nèi)Na/K正常比例，Na/K泵每作用1次即有3個(gè)Na泵出細(xì)胞外，2個(gè)K泵入細(xì)胞內(nèi)，使紅細(xì)胞內(nèi)呈高鉀低鈉狀態(tài)，而HS紅細(xì)胞，特別是從脾臟收集的紅細(xì)胞存在脫水異常和對(duì)單價(jià)離子的通透性異常，推測(cè)是骨架蛋白缺乏的結(jié)果，鉀和水選擇性丟失的途徑被激活引起細(xì)胞的脫水異常，如脾臟的相對(duì)低pH值和氧化作用的損傷以及紅細(xì)胞在脾臟與巨噬細(xì)胞接觸產(chǎn)生氧自由基可刺激K/Cl-聯(lián)合輸送器，此外，在HS紅細(xì)胞，調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)鈉和鉀含量的Na/K泵的活動(dòng)是亢進(jìn)的，因?yàn)槊?個(gè)原子的鉀轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，3個(gè)鈉原子從細(xì)胞內(nèi)被擠出，泵的功能亢進(jìn)將導(dǎo)致紅細(xì)胞脫水以免紅細(xì)胞腫脹，破壞，蛋白4.2缺乏的HS紅細(xì)胞有陰離子輸送增加，而血影蛋白，錨蛋白或帶3缺乏的HS紅細(xì)胞陰離子輸送正?；蜉斔蜏p少。

　?。?）非變形性球形紅細(xì)胞在脾臟的滯留：脾臟在HS發(fā)病中病理生理機(jī)制的重要性眾所周知，脾臟選擇性破壞HS紅細(xì)胞有兩個(gè)因素：一是HS紅細(xì)胞變形性不良，二是脾臟血管系統(tǒng)的獨(dú)特解剖構(gòu)造充當(dāng)“微循環(huán)過濾器”的作用，由于表面物質(zhì)缺失引起紅細(xì)胞表面積與體積的比值減少，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞變形性差是發(fā)病中的主要因素，正常的盤狀細(xì)胞具有豐富的表面，允許紅細(xì)胞變形并通過狹窄的微循環(huán)信道，而HS紅細(xì)胞缺少這部分可變形的額外表面，變形性不良可由于細(xì)胞的脫水更進(jìn)一步加重，紅細(xì)胞在脾臟滯留的主要部位是脾臟竇孔的壁，來自脾臟紅髓脾索的血液進(jìn)入靜脈循環(huán)，在大鼠的脾臟，孔的長(zhǎng)與寬分別為2～3μm和0.2～0.5μm，約為紅細(xì)胞直徑的一半，脾標(biāo)本的電子纖維照片顯示只有非常少量的HS紅細(xì)胞穿過此部位，因此，在切除的脾臟可以觀察到解剖部位的非變形性球形紅細(xì)胞堆積于紅髓，使紅髓充血變粗。

　?。?）脾臟對(duì)紅細(xì)胞的調(diào)節(jié)與破壞：HS紅細(xì)胞由于表面區(qū)域缺失和細(xì)胞密度的增加，一旦經(jīng)脾臟扣留將經(jīng)受附加的損傷，在脾切除時(shí)有紅細(xì)胞移出脾臟就是證據(jù)，這些經(jīng)脾臟處理過的紅細(xì)胞重返血液循環(huán)，可以通過滲透脆性檢測(cè)出這部分細(xì)胞群，脾切除后，這些紅細(xì)胞群消失，早期通過模擬脾臟條件（包括低pH值，隔離的紅細(xì)胞可以與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)接觸等）進(jìn)行HS紅細(xì)胞的體外培養(yǎng)研究顯示，糖缺失和接踵而來的細(xì)胞內(nèi)ATP的缺乏并非HS紅細(xì)胞在脾臟破壞的原因，脾臟條件的影響顯示出的是累積的損傷，HS紅細(xì)胞在脾索停留的時(shí)間平均為10～100min，只有1％～10％流經(jīng)脾臟的血液是暫時(shí)滯留于脾臟并充滿脾索，其余的90％血液迅速流入靜脈循環(huán)，雖然HS紅細(xì)胞主要在脾臟扣留和破壞，但HS細(xì)胞也在其他外周的器官被破壞，HS紅細(xì)胞表面改變觸發(fā)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬作用的機(jī)制尚不清楚，一個(gè)途徑可能是脂質(zhì)雙分子層結(jié)構(gòu)內(nèi)磷脂的破壞，導(dǎo)致磷脂酰絲氨酸外側(cè)暴露，促進(jìn)紅細(xì)胞附著于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，使其在脾臟以外的其他器官被吞噬破壞，雖然磷脂在兩個(gè)脂質(zhì)雙層內(nèi)的分布在絕大多數(shù)HS患者是正常的，但在一些嚴(yán)重的HS患者有磷脂分布的異常改變，還有一種猜測(cè)，經(jīng)脾臟處理過的末期HS紅細(xì)胞具有磷脂不均勻的發(fā)生。

　　2、分子機(jī)制

　　正常紅細(xì)胞的膜是有非酯化膽固醇和糖脂插入的不對(duì)稱性磷脂雙層結(jié)構(gòu)，膜的外層為膽堿磷脂（磷脂酰膽堿也稱卵磷脂和鞘磷脂），內(nèi)層為氨基酸磷脂（磷脂酰氨基乙醇和磷脂酰絲氨酸），紅細(xì)胞膜也含有不對(duì)稱的蛋白成分，所有的糖蛋白暴露于膜的外側(cè)表面，具有紅細(xì)胞抗原和受體或轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，這個(gè)整體的膜蛋白穿透或跨越脂質(zhì)雙層，與疏水脂質(zhì)的核心部位相互作用并且緊緊地束縛紅細(xì)胞膜，一個(gè)獨(dú)立的蛋白網(wǎng)絡(luò)與整體膜蛋白和脂質(zhì)雙層形成垂直和水平相互作用的膜骨架，膜骨架包括血影蛋白（或稱收縮蛋白，又分為α和βspectrin），錨蛋白（ankyrin），蛋白4.1，蛋白4.2和肌動(dòng)蛋白，HS被分為以下5種亞型：?jiǎn)我谎暗鞍撞糠秩狈?，血影蛋白與錨蛋白連接部分缺乏，帶3部分缺乏，蛋白4.2缺乏和其他少見的共同缺乏。

　　3、表面區(qū)域缺乏的分子

　　基礎(chǔ)遺傳性球形紅細(xì)胞固有的特性是不穩(wěn)定，如在三磷腺苷（ATP）缺乏或細(xì)胞應(yīng)急切變暴露于體外變化條件下釋放脂質(zhì)，膜物質(zhì)的丟失通過0.2～0.5μm的含有血影蛋白的膜內(nèi)在蛋白質(zhì)的小囊泡釋放，通過體外培養(yǎng)實(shí)驗(yàn)中滲透脆性增加可以證實(shí)，膜物質(zhì)的丟失是膜表面區(qū)域缺乏至一定程度所致的結(jié)果，在單一血影蛋白缺乏或血影蛋白與錨蛋白聯(lián)合缺陷的病例，表面區(qū)域缺乏包含來自骨架蛋白下的脂質(zhì)雙層膜不匹配，正常紅細(xì)胞的骨架蛋白形成一個(gè)接近單分子的亞膜層，占據(jù)一半以上的膜表面，因此，血影蛋白缺乏導(dǎo)致這個(gè)網(wǎng)絡(luò)密度減低，結(jié)果，從細(xì)胞內(nèi)以微囊泡形式釋放的骨架蛋白不直接支持脂質(zhì)雙層膜的區(qū)域，在帶3蛋白缺乏的HS病例，兩個(gè)假設(shè)的途徑可能導(dǎo)致表面區(qū)域的丟失，一個(gè)機(jī)制包括帶3蛋白從細(xì)胞丟失，由于帶3蛋白跨越脂質(zhì)雙層膜許多倍，可能“邊界”脂質(zhì)的實(shí)質(zhì)總量與帶3蛋白一同釋放，因此，導(dǎo)致表面區(qū)域缺乏，另外一種可能的機(jī)制是在膜內(nèi)存在無帶3的區(qū)域形成，進(jìn)而形成膜大泡，以微囊泡的形式從細(xì)胞內(nèi)釋放，這個(gè)假設(shè)基于發(fā)現(xiàn)了殘影細(xì)胞膜內(nèi)顆粒的集簇性（帶3蛋白的主要組成）導(dǎo)致膜脂質(zhì)大泡而非微囊泡的顆粒去除區(qū)域形成，近年的證據(jù)來自帶3敲除鼠的模型，缺乏帶3的紅細(xì)胞本能地脫出囊泡，導(dǎo)致嚴(yán)重的球形紅細(xì)胞增多和溶血。

　　4、HS與非紅系臨床表現(xiàn)

　　在大多數(shù)HS病例，臨床表現(xiàn)被限定為單一的紅細(xì)胞系統(tǒng)，可能由于紅細(xì)胞膜蛋白（如血影蛋白和骨架蛋白）的非紅系副本被獨(dú)立基因編碼或是由某些蛋白（如蛋白4.1，β-血影蛋白和骨架蛋白）從屬于組織特有的選擇性剪切，但也有例外，報(bào)道個(gè)別HS家族有脊髓變性性改變的聯(lián)合神經(jīng)分離或肌肉異常，心肌病或記憶力減退，紅細(xì)胞骨架蛋白和β-血影蛋白在肌肉腦組織及脊髓也同樣存在，提高了這些病例缺乏其中某種蛋白的可能性，這個(gè)假說將進(jìn)一步通過nb突變鼠的HS模型來證實(shí)，純合子nb/nb鼠具有與血影蛋白和基本分子缺陷骨架蛋白缺乏有關(guān)的嚴(yán)重HS，病情進(jìn)展可成為與小腦Purkinje細(xì)胞變性性改變相吻合的神經(jīng)綜合征，Purkinje細(xì)胞通常表達(dá)紅細(xì)胞骨架蛋白，而在nb/nb鼠的表達(dá)是減低的，帶3缺乏在常染色體顯性遺傳的遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒的患者中也得到證實(shí)，雜合子帶3基因突變的病例具有正常的腎酸化作用和異常的紅細(xì)胞，兩個(gè)帶3突變，即R589H和S613F，與腎臟的酸化作用減低和正常的紅細(xì)胞有關(guān)，有報(bào)道證實(shí)由于帶3mRNA加工突變導(dǎo)致兩個(gè)Hs家族出現(xiàn)并發(fā)腎臟酸化作用減弱的病例，帶3Pribram和帶3Okinawqa，在這些病例中，腎小管性酸中毒的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

　　5、遺傳性

　　基于HS的非單一性分子基礎(chǔ)，推測(cè)HS的基因可分為幾種染色體的改變，目前發(fā)現(xiàn)的染色體異常有1，8，14，15及17的異常，與α-血影蛋白相關(guān)的為1號(hào)染色體，與錨蛋白相關(guān)的為8號(hào)染色體，與β-血影蛋白相關(guān)的為14號(hào)染色體，與蛋白3相關(guān)的為17號(hào)染色體，與蛋白4。2相關(guān)的為15號(hào)染色體，在絕大多數(shù)的HS患者（約75％），屬常染色體顯性遺傳，少部分患者為非顯性遺傳，這部分病例可歸屬于基因突變，突變的位置在CpG二核苷酸，造成該部位小的缺失或插入，這也可能形成常染色體隱性遺傳，有報(bào)道證明，部分隱性遺傳的HS患者伴發(fā)嚴(yán)重的溶血性貧血，這部分患者主要傾向于紅細(xì)胞血影蛋白的缺乏，推測(cè)主要為α-血影蛋白的缺乏，另外一部分隱性遺傳的患者為蛋白4.2缺乏，表現(xiàn)為輕度溶血，紅細(xì)胞形態(tài)為口形和卵圓形，極少病例為純合子，表現(xiàn)為嚴(yán)重的溶血性貧血，有的患者溶血發(fā)生后可能是致死性的，他們的雙親癥狀很輕或無癥狀，HS可以以家族的形式發(fā)病，但臨床上這樣的情況并不多見，下述幾點(diǎn)可以解釋這些現(xiàn)象。

在疾病的任何階段均可能發(fā)生貧血危象：

　　1、溶血危象勞累，急性感染，受冷等因素可誘發(fā)急性溶血而發(fā)生“溶血危象”，多與吞噬細(xì)胞功能一過性增強(qiáng)有關(guān)，常呈自限性，

　　2、再生障礙危象較少見，癥狀重，可危及生命，常需要輸血，主要由細(xì)小病毒B19感染引起，此病毒可侵入紅系祖細(xì)胞而抑制其增殖和分化，少數(shù)年長(zhǎng)兒患者可并發(fā)膽石癥（10歲以下的發(fā)生率約5％），重者可并發(fā)陣發(fā)性膽絞痛和阻塞性黃疸，還有少數(shù)患兒可并發(fā)下肢復(fù)發(fā)性潰瘍，這可能與紅細(xì)胞變形性降低，局部血流淤滯有關(guān)。

1、臨床表現(xiàn)有顯著異質(zhì)性，起病年齡和病情輕重差異很大，HS多見于幼兒或兒童期，從無癥狀到危及生命的貧血，重者于新生兒或嬰兒期起病，北京兒童醫(yī)院收治的170例中，5歲以內(nèi)發(fā)病139例，占82％，其中一半在1歲以內(nèi)發(fā)病，不同家族之間，臨床表現(xiàn)的輕重可有很大差別，同一家族的不同患者，病情輕重常較一致，根據(jù)臨床表現(xiàn)，可將HS分為4型：無癥狀攜帶者，輕型HS，典型HS和重型HS，多數(shù)患兒為顯性遺傳，臨床表現(xiàn)為輕中度貧血；極少數(shù)患兒為隱性遺傳的純合子或等位基因都發(fā)生突變，臨床表現(xiàn)為重型HS，貧血，黃疸和肝脾腫大是HS最常見的臨床表現(xiàn)，三者或同時(shí)存在，或單獨(dú)發(fā)生，北京兒童醫(yī)院收治的170例HS中，貧血169例（99％），黃疸133例（78％），肝大155例（91％），脾大168例（99％），構(gòu)成本病的四大表現(xiàn)，大多數(shù)HS有輕中度貧血，中度脾腫大和間歇性黃疸，少數(shù)（約25％）HS癥狀輕微，雖然有溶血，但由于骨髓紅系代償性增生。

　　2、一般無貧血，無或僅有輕微黃疸，無或有輕度脾腫大，這類病人只在進(jìn)行家族調(diào)查或某種誘因?qū)е录t細(xì)胞破壞加重時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，最常見的誘因是感染，劇烈體力活動(dòng)也可加重溶血，極少數(shù)HS可發(fā)生危及生命的溶血，需要定期輸血，生長(zhǎng)發(fā)育也可受到影響，長(zhǎng)期明顯貧血者，由于骨髓增生，骨髓腔變寬，使額骨和顳骨突起，新生兒期起病者，黃疸的發(fā)生率約50％，常于出生后48h內(nèi)出現(xiàn)，并可因高膽紅素血癥而發(fā)生膽紅素腦病，新生兒期后，黃疸大多很輕，呈間歇性發(fā)作，勞累，感染均可誘發(fā)或加重黃疸。

小兒遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥應(yīng)該如何預(yù)防：

　　本病屬常染色體顯性遺傳性疾病，預(yù)防措施同遺傳性疾病，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前，婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查（如乙肝病毒，梅毒螺旋體，艾滋病病毒），生殖系統(tǒng)檢查（如篩查宮頸炎癥），普通體檢（如血壓，心電圖）以及詢問疾病家族史，個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作，孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧，酒精，藥物，輻射，農(nóng)藥，噪音，揮發(fā)性有害氣體，有毒有害重金屬等，在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查，血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查，一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否可治療，預(yù)后如何等等，采取切實(shí)可行的診治措施。

1、血象

　　輕、中度或重度貧血均可發(fā)生，也可無貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，為5％～20％，最低2％，也有高過20％者。白細(xì)胞數(shù)正?；蛏栽觯谌苎Ｏ髸r(shí)可增高。血小板數(shù)正常。再生障礙危象時(shí)，貧血加重，甚至全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞也減少。紅細(xì)胞形態(tài)：血涂片鏡檢可見小球形紅細(xì)胞，這些細(xì)胞數(shù)目多少不一，一般占紅細(xì)胞的20％～30％，亦有僅占1％～2％者。其特征是細(xì)胞直徑?。?.2～7.01μm），厚度增大，為2.2～3.4μm（正常為1.9～2.0μm），胞體小而染色深，無中央淡染區(qū)及雙凹盤狀。小球形紅細(xì)胞僅限于成熟紅細(xì)胞，有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞形態(tài)正常。在重型HS，血涂片除可見到大量小球形紅細(xì)胞外，還可見到許多棘形紅細(xì)胞。MCV僅輕度減小，MCHC增高。

　　2、紅細(xì)胞形態(tài)

　　血涂片鏡檢可見小球形紅細(xì)胞，這些細(xì)胞數(shù)目多少不一，一般占紅細(xì)胞的20％~30％，也有僅占1％~2％者。其特征是細(xì)胞直徑?。?.2~7.0μm），厚度增大，為2.2~3.4μm（正常為1.9~2.0μm），胞體小而染色深，無中央淡染區(qū)及雙凹盤狀。小球形紅細(xì)胞僅限于成熟紅細(xì)胞，有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞形態(tài)正常。在重型HS，血涂片除可見到大量小球形紅細(xì)胞外，還可見到許多棘形紅細(xì)胞。

　　3、骨髓象

　　增生旺盛以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。再障危象時(shí)增生不良，可見巨大早幼紅細(xì)胞，脾切除術(shù)是治療小兒遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的一種安全有效的方法。手術(shù)年齡以-歲為宜，過早切脾可能影響機(jī)體移植免疫功能，易患嚴(yán)重感染，但如果貧血嚴(yán)重，以致影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，或常發(fā)生“再生障礙危象”者，則可考慮較早手術(shù)。脾切除后，黃疸和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多可迅速消失，血紅收白可達(dá)正常范圍，也可防止膽石的形成，并根除了發(fā)生“再生危象”的威脅，但球形紅細(xì)胞增多可使紅細(xì)胞滲透脆性增高更明顯。術(shù)后有發(fā)熱等感染可能時(shí)，應(yīng)及時(shí)用抗生素治療。

　　4、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

　　是確診本癥的主要方法。絕大多數(shù)病例紅細(xì)胞滲透脆性增高，增高的程度與球形細(xì)胞的數(shù)量成正比。球形紅細(xì)胞數(shù)量很少者，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)也可以正常，須將紅細(xì)胞在37℃孵育24h后才能發(fā)現(xiàn)其滲透脆性增高。紅細(xì)胞機(jī)械脆性增高。再生障礙危象和合并鐵缺乏時(shí)，紅細(xì)胞滲透脆性可相應(yīng)降低。

　　5、紅細(xì)胞自身溶血及自溶糾正試驗(yàn)

　　48h的溶血度明顯增加，可以達(dá)到10％～50％（正常5％），加入葡萄糖或ATP可不完全糾正。

　　6、酸化甘油溶解試驗(yàn)（AGLT50）

　　正常人紅細(xì)胞AGLT50約為1800s，重癥HS患者AGLT50可在150s內(nèi)。該法操作簡(jiǎn)單，適用于診斷和篩查。

　　7、紅細(xì)胞膜蛋白定性分析

　　可采用SDS-PAGE對(duì)膜蛋白定性分析，80％以上的HS可發(fā)現(xiàn)異常，結(jié)合免疫印跡法，可提高可信性。還可采用放射免疫法或ELISA法直接對(duì)每個(gè)紅細(xì)胞的膜蛋白進(jìn)行定量分析。

　　8、其他

　　血清未結(jié)合膽紅素增高，尿膽原正?；蛟龈?，糞膽原增高。51Cr標(biāo)記測(cè)定紅細(xì)胞壽命縮短，其半衰期（T1/2）為8～18天。血清結(jié)合珠蛋白下降，乳酸脫氫酶增高。Coombs試驗(yàn)陰性。血清葉酸水平一般降低。

飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的植物或動(dòng)物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。

一、治療

　　血紅蛋白〈70g/L時(shí)，應(yīng)適當(dāng)輸注紅細(xì)胞，以改善貧血，脾切除是治療本癥的根本辦法，凡確診者都應(yīng)進(jìn)行脾切除術(shù)治療，極輕癥患者，可將手術(shù)時(shí)間推遲，并追蹤觀察病情變化，以決定是否需行手術(shù)，年幼兒因免疫功能尚未完善，術(shù)后患暴發(fā)性感染，特別是肺炎雙球菌，大腸埃希桿菌的感染機(jī)會(huì)較多，因此小兒手術(shù)年齡以5歲以上為宜，對(duì)重癥患兒，如頻繁發(fā)作溶血或再障危象，手術(shù)年齡亦可適當(dāng)提前，但應(yīng)禁忌在1歲以內(nèi)進(jìn)行，小年齡手術(shù)者術(shù)后應(yīng)以芐星青霉素（長(zhǎng)效青霉素）注射半年到1年，脾切除后紅細(xì)胞膜缺陷和球形紅細(xì)胞依然存在，但由于除去了主要破壞血細(xì)胞的場(chǎng)所，紅細(xì)胞壽命得以延長(zhǎng)，使貧血獲得糾正，黃疸迅速消退，脾切除術(shù)過程中應(yīng)注意尋找副脾，特別注意脾門，脾韌帶，大網(wǎng)膜等好發(fā)部位，如有副脾，應(yīng)一并切除，為了降低脾切除術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，國(guó)外正嘗試改進(jìn)手術(shù)方式（包括進(jìn)行部分脾切除術(shù)），但療效及優(yōu)越性有待進(jìn)一步確定，部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)和骨髓移植治療HS尚在研究中，如發(fā)生貧血危象，應(yīng)予輸血，補(bǔ)液和控制感染，本病在溶血過程中，對(duì)葉酸的需要量增加，應(yīng)注意補(bǔ)充，新生兒期發(fā)病者，主要針對(duì)高膽紅素血癥進(jìn)行治療。

　　二、預(yù)后

　　在新生兒或嬰兒期起病者，因溶血危象發(fā)作較頻，其預(yù)后較差，可因嚴(yán)重貧血并發(fā)心力衰竭而死亡，起病較晚者因慢性貧血可致發(fā)育遲緩，輕癥或無癥狀者不影響生長(zhǎng)發(fā)育，預(yù)后一般較好，極少數(shù)可以死于貧血危象或脾切除后并發(fā)癥。